Wady wrodzone serca

Wady wrodzone serca są to nieprawidłowości budowy serca oraz zaburzenia położenia serca i wielkich naczyń w klatce piersiowej. Dotykają one średnio 1 proc. dzieci na świecie. W Polsce, rodzi się rocznie ok. 3,5 tysiąca dzieci z wrodzonymi wadami serca i są one najczęstszą przyczyną zgonu noworodków i dzieci w wieku niemowlęcym. W naszym kraju, w ciągu ostatnich 25 lat było operowanych i reoperowanych prawie 3000 pacjentów z wrodzoną wadą serca.

Czym są wrodzone wady serca?

Za wrodzone wady serca uznawane są dysfunkcje, które powstały na skutek nieprawidłowej organogenezy, czyli etapie kształtowania się i rozwoju narządów u płodu. Mogą one polegać na nieprawidłowościach w samej budowie serca, oraz na jego niewłaściwym położeniu albo wadliwym funkcjonowaniu. Wrodzone wady serca są diagnozowane najczęściej u noworodków zaraz po urodzeniu.

Typy wrodzonych wad serca

Wyróżnia się następujące typy wrodzonych wad serca:

• ubytki przegród serca,
• nieprawidłowe odejścia dużych tętnic,
• połączenia pomiędzy dużymi tętnicami,
• nieprawidłowy spływ dużych żył do serca,
• zwężenia lub zarośnięcia zastawek lub naczyń.

Przyczyny wad wrodzonych serca

W zdecydowanej większości wrodzonych wad serca przyczyna nie zostaje ustalona. Tylko u około 10 proc stwierdza się obciążenie genetyczne. Dotyczy ono zazwyczaj dzieci z zespołem Downa, Pataua, Edwardsa, Turnera i w przypadku innych ciężkich chorób powiązanych z innymi zespołami wrodzonymi. Do przyczyn występowania wad wrodzonych serca u dzieci, zaliczamy czynniki genetyczne oraz przebieg ciąży u matki oraz jej styl życia. Wiele wad stanowi zagrożenia dla życia noworodka, dlatego leczy się je chirurgicznie. Duże, nieleczone ubytki powodują zaburzenia rytmu serca oraz niewydolność krążenia. Nieleczone wrodzone wady serca są najczęstszą przyczyną zgonów u noworodków i małych dzieci.

Objawy wrodzonych wad serca

Niektóre wady wrodzone serca przez długi czas mogą nie dawać żadnych objawów klinicznych, dlatego są wykrywane dopiero u dorosłych, często przypadkowo.
U noworodków i małych dzieci, powinno niepokoić występowanie objawów takich jak:

• omdlenia, utrata przytomności,
• niewydolność krążenia,
• sinica, która objawia się niebiesko – sinym zabarwieniem skóry i błon śluzowych,
• szmery w sercu,
• deformacja klatki piersiowej zwana też garbem sercowym,
• zaburzenia oddychania połączone z nienaturalnym świstem,
• zaburzenia w przyjmowaniu pokarmów, trudności w przełykaniu.

Jak diagnozuje się wrodzone wady serca?

Serce kształtuje się u człowieka pomiędzy 3 a 8 miesiącem życia płodu. Dlatego też, zwykle pomiędzy 11 – 14 tygodniem ciąży wykonuje się pierwsze USG płodu, mogące stwierdzić lub wykluczyć wadę serca.
Drugim podstawowym badaniem jest kardiotokografia. Jest to nieinwazyjne, bezbolesne i bezpieczne badanie monitorujące czynności serca płodu i skurcze mięśnia macicy. Jeśli lekarz prowadzący stwierdzi na jakimkolwiek etapie ciąży niepokojące go u matki objawy mogące świadczyć o wadzie serca u płodu, natychmiast kieruje ją do kardiologa prenatalnego.

Najczęściej występujące wrodzone wady serca

Do najczęściej spotykanych wrodzonych wad serca zalicza się:

• Ubytek przegrody między-komorowej, - jest to najczęściej występująca wrodzona wada serca i dotyczy około 20 proc. wszystkich wad. W ubytku przegrody międzykomorowej, występuje wyraźny brak fragmentu przegrody oddzielającej komory. W zależności od lokalizacji, wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzykomorowej:

• ubytek okołobłoniasty,
• ubytek typu kanał przedsionkowo-komorowy,
• ubytek podpłucny,
• ubytek mięśniowy.

Ubytek przegrody międzykomorowej jest przyczyną lewo-prawego przecieku krwi, zwiększonego przepływu płucnego, powiększenia lewego przedsionka i przeciążenia lewej komory. W konsekwencji tych zaburzeń, może się rozwinąć niewydolność krążenia i nadciśnienie płucne.

• Ubytek przegrody między-przedsionkowej - ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej jest skutkiem zaburzeń rozwoju przegrody międzyprzedsionkowej i może występować w różnych jej częściach. Najczęściej jednak, pojawia się on w miejscu zamknięcia tzw. otworu owalngo. Do podstawowych objawów zmian w przegrodzie międzyprzedsionkowej należą szmery nad sercem i nawracające infekcje układu oddechowego.

• Przetrwały przewód tętniczy - przewód tętniczy Botalla łączy u płodu tętnicę płucną z aortą. Przewód ten, powinien ulec samoistnemu zamknięciu w ciągu 24 godzin od pierwszego wdechu noworodka. Jednak, gdy nie dojdzie do jego zamknięcia, krew z lewej komory zamiast płynąć do aorty, a następnie do tkanek całego ciała, przepływa do tętnicy płucnej i do płuc.

• Zweżenie zastawki tętnicy płucnej - to utrudnienie przepływu krwi na poziomie zastawki pnia tej tętnicy. W postaci izolowanej, wada ta stanowi 6–9 proc. wrodzonych wad serca. Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej powstaje w wyniku częściowego zrośnięcia się płatków zastawki lub wykształcenia przepony z centralnie umieszczonym otworem.

• Zwężenie zastawki aorty - to wada polegająca na zmniejszeniu powierzchni zastawki, przez którą utlenowana krew w czasie skurczu serca przedostaje się z lewej komory do tętnicy głównej, a dalej do narządów i tkanek organizmu.

• Tetralogia Fallota - schorzenie to diagnozuje się u około 10 proc. niemowląt z wrodzoną wadą serca. Jest to najczęstsza postać siniczej wady serca u dorosłych. Wada ta złożona jest z czerech zaburzeń: ubytku w przegrodzie międzykomorowej, przerośnięcia prawej komory, zwężenia tętnicy płucnej i przesunięcia aorty w prawo nad otwór w przegrodzie międzykomorowej. Podstawowym objawem tej choroby jest sinica. Konieczna jest interwencja chirurgiczna.

• Dwupłatkowa zastawka aortalna - dwupłatkowa zastawka aortalna jest jedną z najczęstszych wad serca u osób dorosłych, która występuje u około 1–2 proc. populacji. W przebiegu tej wady, może dojść z czasem do zwężenia zastawki aortalnej, a współistniejące wady ściany aorty wstępującej mogą prowadzić do jej poszerzenia, rozwarstwienia lub nawet pęknięcia.

• Koarktacja aorty - wada ta polega na zwężeniu aorty, najczęściej między odejściem lewej tętnicy podobojczykowej, a przyczepem więzadła tętniczego. Postacie łagodne tego schorzenia mogą objawiać się dopiero w wieku dorosłym bólami głowy, szumem w uszach, krwawieniem z nosa oraz występowaniem zwiększonej męczliwości kończyn dolnych i skurczem ich mięśni, a także chłodnymi stopami.

Leczenie i rehabilitacja

Wrodzone wady serca leczone są przede wszystkim za pomocą metod chirurgicznych. Niezbędne zabiegi przeprowadza się najczęściej w pierwszym miesiącu życia dziecka. Operacyjna korekcja wady serca przywraca jego prawidłowe funkcjonowanie i odpowiedni przepływ krwi. Po leczeniu operacyjnym, niezwykle istotna jest rehabilitacja. Pierwszy jej etap odbywa się jeszcze na oddziale szpitalnym a po wyjściu ze szpitala odbywa się ona najczęściej w warunkach ambulatoryjnych. Kolejny etap rehabilitacji ma miejsce już w domu i przeprowadzana jest ona samodzielnie, według ścisłych zaleczeń kardiologa i terapeuty.

Sprzęt niezbędny do diagnozowania wad serca w okresie płodowym, ale i po urodzeniu, dostępny jest w ofercie  sklepu medycznego Kredos.